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系统性红斑狼疮

发表日期:2017-03-28     新闻来源:

系统性红斑狼疮:是一种累及全身多个系统的自身免疫性疾病,血清中出现多种自身抗体,并有明显等免疫紊乱。

病因

确切病因尚不明确,可能与以下因素有关:1.遗传因素 2.雌激素3.环境因素:感染、日光(紫外线)、食物、药物和毒物等

主要症状

1.全身症状:发热、体重下降、疲倦乏力。

2.皮肤黏膜:80%病人有皮肤黏膜的损害,呈对称性,包括面部蝶形红斑、盘状红斑、皮肤红斑如手指末端和指甲周围皮肤红斑、手掌尤其小鱼际部位斑点状红斑,及常见于下肢的紫癜、网状红斑等。此外,可见雷诺现象、口腔溃疡、指端和其他部位溃疡、坏疽、弥漫或斑秃状脱发等。

3.肌肉和骨关节:85%关节受累,多为对称性、游走性关节疼痛,不伴骨质侵蚀、软骨破坏和关节畸形。40%肌肉受累,表现为肌痛和肌无力,此外,长期使用激素者,5%8%发生肱骨头或股骨头无菌性坏死。

4.肾脏:几乎100%患者均有肾脏损伤,称为狼疮肾炎,其中45%-85%的病人有临床症状,出现蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压、血尿素氮、肌酐增高等现象。LN晚期可发展为尿毒症,是SLE常见死亡原因之一。

5.心脏:约10%患者可累及心肌,表现为心肌炎,也可累及心包、心内膜。可表现为心包积液、心肌炎、心内膜炎(非细菌性疣状心内膜炎)、心律失常、心绞痛、心梗、高血压病等。

6.肺:可表现为急性狼疮性肺炎、慢性狼疮性肺炎(可发展为肺间质纤维化)、胸膜炎、少或中量胸腔积液。10%-20%SLE患者存在肺动脉高压。约2%的患者会合并弥漫性肺泡出血(DAH),表现为咳嗽、咯血、低氧血症、呼吸困难等,病情凶险,病死率高达50%以上。

7.消化系统:可出现急性腹膜炎、胰腺炎、胃肠炎及由于肠壁或肠系膜的血管炎造成的胃肠道出血、坏死、穿孔、肠梗阻等。

8.血液系统:常表现为慢性贫血、白细胞和(或)血小板的减少、轻中度淋巴结肿大等,其中6%-15%属于自身免疫性溶血性贫血。

9.神经系统:约20%患者有精神系统损害,可累及神经系统任何部位,表现为各种精神异常、认知功能障碍、癫痫发作,甚至昏迷、脑血管意外等,又被称为神经狼疮,提示病变活动、病情危重,预后不良,是SLE常见死亡原因之一。少数患者出现脊髓损伤,表现为截瘫、大小便失禁等。

10.其他:约15%病人有眼部受累,如眼底出血、视盘水肿、视神经炎等。SLE病人还可出现抗磷脂抗体综合征,表现为动脉和(或)静脉血栓形成、习惯性自发性流产、血小板减少等。

日常注意事项:

心理指导:指导家庭成员多与患者交谈,陪患者参加一些社会活动,保持心情愉悦,建立积极对抗疾病的信念,以最佳的心理状态配合治疗。

药物:遵医嘱坚持正确服药,向患者说明药物的副作用是暂时的,不可随便减量或停药,应避免使用易诱发或加重SLE的药物。育龄期女性患者要避免服用避孕药。

饮食:宜进食优质蛋白、低脂肪、低糖、富含维生素的食物。水肿伴蛋白尿者若肾功能正常可给予低盐、优质蛋白质饮食,肾功能受损者,应限制蛋白质的摄入。少食或不食具有增强光敏感作用的食物,如芹菜、无花果、香菇等,避免吃辛辣、烟熏食物。

低钾时补充含钾的食物,如香蕉、橘子等,高钾时应避免食用。注意补充钙质。不要饮酒及吸烟。

日常自我护理:学会自我病情监测,病情变化时,及时就医。避免日光直接照射皮肤,外出穿长衣长裤,戴宽边帽或打伞,戴墨镜。注意保暖,尽量少去人口聚集的公共场所,避免劳累、受寒、感冒等,生活有规律,避免熬夜。病情稳定期可进行适当的体育活动,如气功、散步、打太极拳等,避免过度运动。不接触某些化学制品(如厨房清洁剂、去污剂、染发剂),必要时戴手套,正确选用护肤品。

门诊随访,定期复查。

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